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產(chǎn)品名稱:

帕金森病相關(guān)蛋白ATP13A2抗體

產(chǎn)品型號: 產(chǎn)品時間: 2023-03-08
帕金森病相關(guān)蛋白ATP13A2抗體是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白,屬于ATPases的p5亞家族,在無機陽離子的轉(zhuǎn)運中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達(dá),能催化ATP轉(zhuǎn)化為ADP和游離磷酸鹽,從而參與離子在細(xì)胞膜上的主動轉(zhuǎn)運。編碼atp13a2的基因缺陷是庫福爾-拉凱布綜合征(krs)的病因,這是一種罕見的遺傳性帕金森病,表現(xiàn)為青少年發(fā)作,以神經(jīng)變性和癡呆為特征。

產(chǎn)品概述

英文名稱:Anti-ATP13A2?

中文名稱:帕金森病相關(guān)蛋白ATP13A2抗體

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應(yīng):人、大鼠、小鼠、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量:129kDa

?細(xì)胞定位:細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP13A2:1001-1080/1180 <Extracellular>

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:PARK9; AT132_HUMAN; Atp13a2; ATPase type 13A2; CLN12; HSA9947; KRPPD; PARK9; Probable cation transporting ATPase 13A2; Probable cation-transporting ATPase 13A2; Putative ATPase; RP1-37C10.4.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

ATP13A2是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白,屬于ATPases的p5亞家族,在無機陽離子的轉(zhuǎn)運中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達(dá),能催化ATP轉(zhuǎn)化為ADP和游離磷酸鹽,從而參與離子在細(xì)胞膜上的主動轉(zhuǎn)運。編碼atp13a2的基因缺陷是庫福爾-拉凱布綜合征(krs)的病因,這是一種罕見的遺傳性帕金森病,表現(xiàn)為青少年發(fā)作,以神經(jīng)變性和癡呆為特征。ATP13A2基因映射到人類1號染色體,跨越2.6億堿基對,包含超過3000個基因,占人類基因組的近8%。

 

功能:

可能在細(xì)胞內(nèi)陽離子平衡和維持神經(jīng)元完整性中起到作用。

 

亞細(xì)胞位置:

膜;多通道膜蛋白(通過相似性)。溶酶體。

 

組織特異性:

在大腦中表達(dá);帕金森病患者和路易體癡呆患者大腦中的蛋白質(zhì)水平顯著增加。在位于扣帶回皮質(zhì)的錐體神經(jīng)元中檢測到(在蛋白質(zhì)水平)。在黑質(zhì)中,在神經(jīng)黑色素陽性多巴胺能神經(jīng)元(蛋白水平)中發(fā)現(xiàn)。

 

疾病:

ATP13A2缺陷是Kufor-Rakeb綜合征(KRS)的病因[MIM:606693];也稱為帕金森病9型(Park9)。KRS是一種罕見的青少年發(fā)病的遺傳性疾病。除了帕金森病的典型癥狀外,受累個體還表現(xiàn)出更廣泛的神經(jīng)退行性變癥狀,包括癡呆。

 

相似性:

屬于陽離子轉(zhuǎn)運ATP酶(P型)(TC3.A.3)家族。V型亞家族。

 

重要提示:

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠腦);用檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用(ATP13A2)多克隆抗體進行抗體孵育在4°C溫度下,1:400的未結(jié)合體過夜,接著是共軛二次體20分鐘,DAB染色。

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